В ряде случаев геморрагические проявления могут усугублять­ся активацией фибринолитической системы с развитием III ста­дии ДВС-синдрома. В этом случае выявляется критическое удли­нение времени свертывания или сгустки крови вообще не успева­ют образоваться на фоне чрезмерной активации фибринолиза. Количество фибриногена снижается до нуля, тесты паракоагуля – ции могут стать отрицательными. Фибринолитическая активность достигает 80—90 (в норме 10—20). Выявляется тромбоцитопе­ния и тромбоцитопатия. Клинические проявления гипокоагуляции — в первую оче­редь— кровотечение из матки, сначала с рыхлыми сгустками, затем — яркой кровью без сгустков крови на фоне атонии или сократившейся матки. Кроме того, появляются подкожные кро­воизлияния, кровотечения и гематомы в местах инъекций, мак­рогематурия, носовые кровотечения, рвота кровью. В дальнейшем при прогрессировании ДВС-синдрома развива­ются кровотечения из ЖКТ, гематомы в плевральной, брюшной полости, диффузное пропитывание маточной стенки («матка Кювелера»), тазовой клетчатки. Отмечается кровоточивость тка­ней и образование гематом во время операции. Другой составляю­щей клинической картины развернутого ДВС-синдрома является развитие и прогрессирование синдрома ПОН на фоне микротром­боза, нарушений микроциркуляции и гипоксии жизненно-важ­ных органов.

Активация иммунореактивной системы проявляется выражен­ным лейкоцитозом и палочкоядерным сдвигом. По мере потребления факторов свертывания и тромбоцитов, активации фибринолитичеких процессов развивается гипокоагу – ляционная стадия ДВС-синдрома, являющаяся классической ко – агулопатией потребления. В этот момент еще до появления клини­ческих признаков кровоточивости и массивных кровотечений при лабораторном исследовании определяется удлинение хрономет­рических тестов коагуляции, обусловленное дефицитом факторов свертывания (время свертывания по Ли-Уайту больше 10 мин, АЧТВ больше 50 с, АКТ > 12 с), что указывает на первичность коагуляционных нарушений в развитии геморрагического диатеза. В дальнейшем при развитии кровотечений обнаруживается гипо – фибриногенемия, тромбоцитопения, снижение агрегационной способности тромбоцитов на фоне повышенной циркуляции ак­тиваторов агрегации. Истощается фибринолитическая и антикоа – гулянтная системы.

Большое количество тромбина вызывает не только образова­ние фибрина из фибриногена, но и стимулирует фибринолиз, агрегацию тромбоцитов, высвобождение тромбоксана А2 из тром­боцитов, лейкотриенов из лейкоцитов. В результате активации фибринолитической системы образу­ется значительное количество растворимых комплексов мономе­ров фибрина, продуктов деградации фибрина и фибриногена (ПДФ), обуславливающих следующие эффекты: В результате перенапряжения антикоагулянтной системы зна­чительно снижается содержание антитромбина-III, основного антикоагулянта. Клинические проявления гиперкоагуляции определяются, в основном, картиной кардиопульмонального шока — озноб, одыш­ка до 30—40 в минуту, цианоз, рвота, тахикардия до 120 в мину­ту, повышение ЦВД, снижение АД до критических цифр. Нарас­тает удушье, беспокойство, клонические и тонические судороги, затем угнетение и потеря сознания. Появляется кашель, клокочу­щее дыхание, в легких выслушивается масса влажных и сухих раз­нокалиберных хрипов, выделяется пенистая мокрота. Если удается провести исследование гемостазиограммы в эту относительно короткую стадию гиперкоагуляции, то обнаружи­ваются следующие изменения: гиперагрегация тромбоцитов; уко­рочение хронометрических показателей коагулограммы (время свертывания по Ли-Уайту менее 5 мин, АЧТВ меньше 25 с, АКТ меньше 9 с); значительно повышен уровень фибриногена (> 4,5 гл); возрастает количество РКМФ, становятся положительными тесты паракоагуляции; выявляется активация фибринолитической сис­темы; уровень антитромбина-III снижается.

ДВС-синдром при амниотической эмболии. Инициирующими механизмами, кроме попадания тромбоп­ластина из амниотической жидкости, является шок, гипоксия, нарушение микроциркуляции на фоне острой сердечно-сосудис­той недостаточности. Эйкосаноиды, в частности, тромбоксан, стимулируют агрега­цию тромбоцитов. Помимо образования тромбоцитарных агрега­тов, создающих механическое препятствие кровотоку в микросо­судах, при агрегации тромбоцитов выделяется ряд вазоактивных веществ (АДФ, АТФ, серотонин, гистамин, дофамин), усугубля­ющих вазоконстрикторную реакцию в легочных, коронарных и других сосудах. Активация коагуляционного гемостаза происходит по внеш­нему пути: тромбопластин (тканевый фактор – ТФ) в комплексе с Са++ активирует фУИ; образовавшийся комплекс [ТФфУНа Са++] действует на фХ и ф1Х, в результате чего образуется тром­бин. Следующим этапом является трансформация фибриногена в фибрин под действием тромбина. Очевидно, что массивность амниотической эмболии определяет выраженность не только кар – диопульмонального шока, но и распространенность фибринооб – разования.

В амниотической жидкости содержатся также механические примеси — чешуйки эпидермиса, сыровидная смазка, меконий при внутриутробной гипоксии плода. При внутриутробной инфек­ции плода околоплодные воды могут быть инфицированы и при попадании в материнский кровоток еще в большей степени усу­губляют течение коагулопатии. Первым барьером на пути микроэмблов является микроцир – куляторное русло легких. В настоящее время доказано, что легоч­ная вазоконстрикция с развитием кардиопульмонального шока обусловлена воздействием биологически активных веществ, глав­ным образом, простагландина F2a и, в меньшей степени, механи­ческими примесями. При массивном поступлении околоплодных вод в материн­ский кровоток развивается классическая картина — кардиопуль – мональнывй шок и тяжелая коагулопатия. При тяжелом течении амниотической эмболии на фоне нео­братимых нарушений микроциркуляции, обусловленных кардио – генным и геморрагическим шоком, больные умирают в течение 2—4 часов. Одним из вариантов эмболии околоплодными водами являет­ся течение этого осложнения без клинически выраженного кар – диопульмонального шока. Такое возможно, если легочный фильтр способен справляться с небольшими дозами околоплодных вод, попадающих в кровоток. Клинически это может проявляться стер­той картиной в виде преходящего озноба, гипертермии, появле­ния у больной неприятного привкуса во рту, кашля с последую­щим развитием острого ДВС-синдрома. Однако коагулопатия той или иной степени развивается даже при отсутствии кардиопуль – монального шока.